Traitement de la Maladie de Wilson chez les Patients Asymptomatiques Sans Atteinte Hépatique Significative
Ce protocole s'adresse à la maladie de Wilson chez les patients asymptomatiques ne présentant aucun signe d'atteinte hépatique significative, y compris ceux identifiés lors d'un dépistage familial.
Scénario Clinique
Le patient est asymptomatique sans signes d'atteinte hépatique significative. Cela inclut les personnes diagnostiquées fortuitement lors d'un dépistage familial. Le traitement est indiqué pour cette population, avec des considérations de délai selon l'âge au diagnostic.
Approche Thérapeutique
La thérapie à base de zinc ou les agents chélateurs peuvent être utilisés ; les sels de zinc sont généralement le premier choix pour les patients asymptomatiques. La sélection complète de l'agent, le calendrier et les détails complets du schéma thérapeutique figurent dans le protocole ci-dessous.
L'agent spécifique, la posologie, le calendrier et les critères de surveillance sont disponibles dans le protocole structuré complet.
Objectifs du Traitement
- Excrétion urinaire du cuivre sur 24 heures dans la plage cible établie sous traitement d'entretien
- Taux sérique de zinc à ou au-dessus du seuil thérapeutique défini
- Zinc urinaire dans la plage attendue pour une thérapie adéquate
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- Zinc salts are usually used for the first-line treatment of asymptomatic patients and for maintenance therapy after initial de-coppering with D-penicillamine or trientine.
- Asymptomatic patients diagnosed by family screening should receive treatment after 2-3 years of age.
- 24-h urinary copper excretion: 30-75 µg (0.5–1.2 µmol)/24 h on maintenance treatment.
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