Traitement de la maladie de Wilson en insuffisance hépatique aiguë

Lorsque la maladie de Wilson se présente sous forme d'insuffisance hépatique aiguë, l'évolution clinique peut se détériorer rapidement. Cette situation exige une prise de décision immédiate et structurée — incluant un renvoi urgent vers un spécialiste et une intervention pharmacologique simultanée.

Scénario clinique

L'insuffisance hépatique aiguë due à la maladie de Wilson représente une présentation de haute urgence. Tous ces patients nécessitent un renvoi rapide vers un centre de transplantation hépatique. La présence d'une encéphalopathie hépatique détermine l'immédiateté de l'inscription sur la liste de transplantation, mais le renvoi est indiqué dans tous les cas.

Approche de prise en charge (Aperçu partiel)

La voie de prise en charge comprend l'initiation immédiate d'une pharmacothérapie par chélateurs, ainsi que l'évaluation pour une transplantation hépatique. Des stratégies de transition peuvent être employées pendant que la candidature à la transplantation est déterminée. La transplantation hépatique est un élément central de la voie thérapeutique dans ce contexte.

La séquence, la sélection du traitement de transition, les seuils pronostiques et les critères complets se trouvent dans le protocole complet.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007

All patients with ALF due to WD should be referred to LT centres (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
Patients with ALF and encephalopathy should be immediately listed for LT (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
Pharmacotherapy with chelators (rapidly increased to full dose) should be started immediately in all patients with ALF due to WD and those listed for LT, to be continued until LT (LoE 3, strong recommendation, consensus).

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