Protocole de deuxième ligne
Traitement de la tumeur de Wilms chez l'enfant avec hémihyperplasie ou syndrome de Beckwith-Wiedemann après échec de la thérapie néoadjuvante VAD à obtenir la résécabilité
Ce protocole couvre la prochaine étape thérapeutique pour les enfants présentant une tumeur rénale unilatérale métastatique d'histologie favorable (tumeur de Wilms) dans le contexte d'une condition génétique prédisposante — telle que l'hémihyperplasie ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann — et dont la tumeur n'est pas devenue résécable ou n'a pas atteint la réponse requise lors du traitement néoadjuvant initial.
Scénario clinique
Le patient est un enfant présentant une tumeur rénale unilatérale métastatique d'histologie favorable et une prédisposition génétique documentée — hémihyperplasie ou syndrome de Beckwith-Wiedemann. La tumeur a métastasé, et la condition prédisposante oriente à la fois le parcours thérapeutique initial et ultérieur.
Traitement antérieur et condition d'échec
Ces patients ont précédemment reçu le schéma VAD (vincristine, dactinomycine, doxorubicine) en tant que thérapie néoadjuvante. Les objectifs visés par cette première ligne étaient une réponse tumorale complète ou partielle à 6 semaines et la résécabilité chirurgicale. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, ce protocole définit la prochaine étape.
Approche thérapeutique suivante
L'approche ultérieure implique une chimiothérapie adjuvante adaptée à l'histologie tumorale et à la réponse au traitement, le schéma spécifique variant selon les résultats histologiques. La radiothérapie est également intégrée pour certains sites d'atteinte chez les patients éligibles.
Les détails complets du schéma, le séquençage, les considérations posologiques et les critères de radiothérapie sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037
- Neoadjuvant therapy with the VAD regimen is recommended for children with a predisposing condition and a unilateral renal tumor that has metastasized.
- Switching to regimen DD4A is recommended for patients without blastemal predominant histology or those with a complete response at 6 weeks.
- Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology because they are at greater risk.
- Whole lung irradiation is administered in patients with lung metastases, and extrapulmonary metastatic sites may also require radiation.
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