Ce protocole couvre le traitement des enfants présentant une tumeur rénale unilatérale métastatique d'histologie favorable (tumeur de Wilms) qui ont également une condition de prédisposition génétique — spécifiquement l'hémihyperplasie ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann.
Patients pédiatriques présentant une tumeur rénale unilatérale ayant métastasé, avec une histologie favorable confirmée, et une condition prédisposante sous-jacente telle que l'hémihyperplasie ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann. La présence d'une condition de prédisposition génétique dans ce contexte métastatique détermine l'approche thérapeutique recommandée.
La prise en charge implique une thérapie néoadjuvante avec le régime VAD administré avant la chirurgie. Le protocole complet précise le calendrier intégral, les critères chirurgicaux guidés par la réponse, et tous les détails de séquençage.
Réponse complète ou partielle de la tumeur à 6 semaines, rendant la tumeur résécable.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037