Chimiothérapie adjuvante pour la tumeur de Wilms chez les enfants présentant une hémihyperplasie ou un syndrome de Beckwith-Wiedemann après traitement néoadjuvant initial
Ce protocole s'applique aux enfants présentant une tumeur rénale unilatérale localisée (tumeur de Wilms à histologie favorable) qui ont également une condition prédisposante génétique — hémihyperplasie ou syndrome de Beckwith-Wiedemann. Après une chimiothérapie néoadjuvante et une résection chirurgicale, le traitement adjuvant est sélectionné en fonction de la réponse et des résultats anatomopathologiques.
La phase précédente comprenait une chimiothérapie néoadjuvante — le régime EE4A, ou le régime VAD lorsqu'une biopsie initiale était réalisée — suivie d'une chirurgie d'épargne néphronique ou d'une néphrectomie totale avec prélèvement ganglionnaire régional à la semaine 6 si la tumeur était résécable, ou à la semaine 12 après poursuite de la chimiothérapie. Ce protocole régit la phase adjuvante après cette chirurgie.
Après la chirurgie, la chimiothérapie adjuvante est sélectionnée en fonction de la réponse tumorale à la semaine 6 et du stade anatomopathologique et de l'histologie — les options vont de la poursuite du régime initial (sans radiothérapie) à une escalade adaptée au risque du traitement chimiothérapique, avec une radiothérapie envisagée pour certaines catégories de stade. La sélection complète du régime, le séquençage et tous les détails de dosage figurent dans le protocole complet.
Neoadjuvant therapy with the EE4A regimen is recommended for children with a localized unilateral renal tumor and a predisposing condition.
If patients have a complete response at 6 weeks to regimen EE4A, then they continue EE4A and do not receive RT.
Switching to regimen DD4A is recommended for patients who are at increased risk, including those with (1) stage III FHWT without blastemal predominant histology; or (2) stage I FHWT with blastemal predominant histology.
Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology and stage II or III FHWT, because they are at the greatest risk.
RT is often given 10 to 14 days after surgery; the patient's age and other factors are considered when deciding about the timing of RT.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037 View source ↗