Ce protocole couvre la prise en charge de première ligne de la tumeur de Wilms à histologie favorable se présentant comme une masse rénale localisée et unilatérale chez les enfants porteurs d'une condition génétique prédisposante — spécifiquement l'hémihypertrophie ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann.
Un enfant présentant une tumeur rénale unilatérale localisée à histologie favorable dans le contexte d'une condition génétique prédisposante — hémihypertrophie ou syndrome de Beckwith-Wiedemann. La présence d'une condition prédisposante est un facteur clé qui détermine l'approche de prise en charge initiale.
La stratégie standard commence par une chimiothérapie néoadjuvante avant la chirurgie définitive. Le régime spécifique utilisé dépend de la réalisation ou non d'une biopsie initiale avant le début du traitement.
L'objectif clinique principal est d'obtenir une réponse tumorale complète ou partielle à la semaine 6, rendant la tumeur résécable — et permettant une chirurgie épargnant les néphrons lorsque cela est réalisable.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037