Anémie hémolytique auto-immune chaude : que faire lorsque la corticothérapie n'a pas stabilisé l'hémoglobine

Situation clinique

Ce protocole s'applique aux patients atteints d'anémie hémolytique auto-immune chaude ayant reçu un traitement initial par corticostéroïdes, mais n'ayant pas atteint — ou ne pouvant pas maintenir — la cible d'hémoglobine requise, avec des signes persistants d'hémolyse.

Traitement antérieur et condition d'échec

Le schéma thérapeutique précédent était fondé sur la prednisone. L'objectif visé était une hémoglobine stable supérieure à 10 g/dL, avec une augmentation soutenue de l'hémoglobine et une résolution des symptômes. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, ou ne peuvent être maintenus à une dose de corticostéroïdes suffisamment faible, le passage à ce protocole de deuxième intention est indiqué.

Approche thérapeutique de deuxième intention

La phase suivante implique l'ajout d'un agent biologique ciblé — le rituximab — tandis que la corticothérapie est progressivement réduite. Le calendrier précis, la chronologie et le séquençage sont détaillés dans le protocole complet.

Objectifs thérapeutiques

Normalisation de l'hémoglobine sans signe d'hémolyse active — reflétée par des taux normaux de bilirubine, LDH, haptoglobine et réticulocytes.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1182/hematology.2022000405

If the patient is severely affected or shows no response within 2 weeks, rituximab should be given at a dose of either 375mg/m² for 4 weeks or 2 separate weekly doses of 1000mg each.
Standard doses of 375mg/m² weekly for 4 weeks or 2 doses of 1000mg 2 weeks apart have been studied.
Corticosteroids are weaned slowly over 8 to 12 weeks, and if an adequate therapeutic response (eg, Hgb over 9-10 g/dL) cannot be maintained at a dose of prednisone less than or equal to 5mg/d, rituximab (if not already given) is administered.
A complete response (CR) was defined as normalization of Hgb, no evidence of hemolysis (normal bilirubin, LDH, haptoglobin, and reticulocytes), and the absence of transfusions.

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