Ce protocole concerne la macroglobulinémie de Waldenström se présentant avec une hyperviscosité symptomatique nécessitant un contrôle immédiat de la maladie. La combinaison d'une maladie active et de symptômes urgents définit le point de départ de la séquence thérapeutique.
Pour les patients nécessitant un contrôle immédiat de la maladie en raison d'une hyperviscosité symptomatique, une plasmaphérèse initiale est recommandée afin d'obtenir une réduction rapide des symptômes avant l'instauration d'un traitement systémique.
Après la plasmaphérèse, le traitement systémique doit être initié dès que possible. Le protocole définit un ensemble de schémas thérapeutiques de première ligne préférés ainsi que des options supplémentaires recommandées — les détails complets des schémas et l'algorithme de sélection sont disponibles dans le protocole intégral.
Les objectifs principaux sont la réduction de la protéine IgM sérique et le soulagement des symptômes, ainsi que la diminution du risque de lésions organiques.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN Panel, for patients requiring immediate disease control, such as those with symptomatic hyperviscosity, initial plasmapheresis is recommended.
After plasmapheresis, systemic treatment should be initiated as soon as possible.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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