Le syndrome de Bing-Neel est une manifestation rare du système nerveux central (SNC) de la macroglobulinémie de Waldenström dans laquelle des cellules lymphoplasmacytaires migrent vers le système nerveux central. Lorsqu'il est symptomatique, il nécessite une prise en charge active.
Syndrome de Bing-Neel avec déficits neurologiques — incluant céphalées, crises d'épilepsie, paralysies des nerfs crâniens, faiblesse des membres et neuropathie atypique — avec diagnostic définitif confirmé par la présence de cellules B clonales dans le liquide céphalorachidien ou par biopsie de tissu cérébral.
Pour le syndrome de Bing-Neel symptomatique, un traitement systémique est recommandé, avec une approche ciblée à base d'inhibiteurs de BTK comme classe préférée. Le protocole thérapeutique complet, la liste exhaustive des alternatives et les options pour des situations spécifiques sont détaillés dans le protocole complet.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
Bing-Neel syndrome (BNS) is a rare manifestation of WM that results in the migration of lymphoplasmacytic cells to the CNS.
Neurologic deficits concerning BNS include but are not limited to headaches, seizures, cranial nerve palsies, weakness in limbs, and atypical neuropathy.
Definitive diagnosis of BNS includes presence of clonal B-cells in CSF or within a tissue biopsy with a typical manifestation and presentation of systemic disease.
If a person is symptomatic, various systemic therapy options are recommended; preferred regimens include BTK inhibitors such as ibrutinib and zanubrutinib.
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