Ce protocole s'applique aux patients atteints de macroglobulinémie de Waldenström / lymphome lymphoplasmocytaire (MW/LPL) ayant reçu un traitement systémique de première ligne et nécessitant désormais une approche thérapeutique de deuxième intention en raison d'une réponse insuffisante ou d'une maladie progressive.
Le traitement systémique de première ligne de la MW/LPL — qui peut inclure des schémas thérapeutiques tels que bendamustine/rituximab, bortézomib/dexaméthasone/rituximab, ibrutinib avec ou sans rituximab, ou zanubrutinib, entre autres — vise une réduction significative de la protéine IgM sérique et un soulagement des symptômes. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, une ligne de traitement ultérieure est indiquée.
Pour la MW/LPL préalablement traitée, le protocole structuré définit une hiérarchie de schémas préférentiels, d'autres options recommandées et de schémas utiles dans des circonstances particulières — incluant des agents ciblés, des combinaisons anti-CD20 et, chez certains patients sélectionnés, des approches plus intensives. Le choix parmi ces options dépend du traitement antérieur reçu et des facteurs cliniques individuels. L'algorithme complet est disponible via le lien ci-dessous.
La réponse est évaluée par la réduction de la protéine IgM sérique : une réponse mineure nécessite une réduction d'au moins 25 % ; une réponse partielle, d'au moins 50 % ; et une très bonne réponse partielle, d'au moins 90 %. Le soulagement des symptômes est un objectif thérapeutique de même importance.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
All regimens listed under primary treatment options are effective options for consideration in patients with previously treated WM.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein. The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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