Ce protocole concerne le traitement systémique de première intention pour les patients présentant un diagnostic confirmé de macroglobulinémie de Waldenström (MW) ou de lymphome lymphoplasmocytaire (LPL), symptomatiques et répondant aux critères d'initiation du traitement.
Plusieurs options de traitement de première intention sont reconnues, allant des associations chimio-immunothérapeutiques aux approches de thérapie ciblée. Un ensemble supplémentaire de schémas est disponible en tant qu'autres options recommandées pour des situations cliniques spécifiques.
Le succès du traitement est évalué par la réduction de la protéine IgM sérique. Une réponse mineure requiert une réduction d'au moins 25 % ; une réponse partielle requiert au moins 50 % ; une très bonne réponse partielle requiert au moins 90 %. Les objectifs principaux sont le soulagement des symptômes et la réduction du risque de lésions organiques.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN WM/LPL Panel, treatment should be initiated for patients with a diagnosis of WM/LPL only in those who are symptomatic.
The NCCN Panel has included ibrutinib with or without rituximab as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
The NCCN Panel has included zanubrutinib as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
According to the updated summary of response categories from the Eleventh International Workshop on WM, a minor response is an IgM reduction of at least 25%; a PR is defined as a ≥50% reduction in IgM immunoglobulin; a VGPR is a ≥90% reduction in IgM immunoglobulin; and a CR is immunofixation negativity in the serum along with resolution of extramedullary disease and clearance of the bone marrow.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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