Traitement de la MVW de type 1 avec phénotype hémorragique léger et activité VWF basale supérieure à 0,30 UI/mL avant les procédures muqueuses mineures
Tous les patients atteints de la maladie de von Willebrand ne nécessitent pas le même degré de préparation hémostatique avant une procédure. Dans un sous-groupe bien défini — MVW de type 1 avec activité VWF relativement préservée et phénotype hémorragique léger — l'approche des procédures muqueuses mineures peut être délibérément conservatrice.
Patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 1, avec une activité VWF basale supérieure à 0,30 UI/mL et un phénotype hémorragique léger, programmés pour une procédure muqueuse mineure. Dans cette population, les données probantes soutiennent une stratégie hémostatique ciblée sans augmentation systématique des taux d'activité VWF.
L'approche fondée sur les preuves pour cette présentation spécifique est centrée sur la thérapie antifibrinolytique utilisée comme mesure unique — évitant ainsi la nécessité d'augmenter l'activité VWF avant la procédure. Le protocole complet et structuré, comprenant les options antifibrinolytiques alternatives et les considérations adaptées aux contextes dentaires et pédiatriques, est disponible dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003264.
- The panel suggests giving tranexamic acid alone over increasing VWF activity levels to $0.50 IU/mL with any intervention in patients with type 1 VWD with baseline VWF activity levels of .0.30 IU/mL and a mild bleeding phenotype undergoing minor mucosal procedures (conditional recommendation based on very low certainty in the evidence of effects).
- Although tranexamic acid was the primary antifibrinolytic considered by the panel, we recognize that epsilon-aminocaproic acid is a reasonable alternative, particularly when used as an oral rinse in dental procedures or as a liquid administration in the pediatric population.