Maladie de Von Willebrand
ICD-10 D68.0ICD-11 3B12

Maladie de Von Willebrand chez les femmes nécessitant ou désirant une anesthésie neuraxiale pendant le travail

Scénario clinique

Ce protocole concerne les patientes atteintes de la maladie de Von Willebrand (MVW) qui nécessitent ou désirent une anesthésie neuraxiale — telle qu'une péridurale — pendant le travail. La MVW introduit un risque hémostatique lors de l'insertion et du retrait du cathéter, ce qui rend une prise en charge proactive indispensable avant que cette procédure puisse être réalisée en toute sécurité.

Approche thérapeutique

La prise en charge repose sur un traitement par concentré de VWF visant à élever et à maintenir l'activité du VWF dans une fourchette thérapeutique définie. Une surveillance est requise tout au long de la période pendant laquelle le cathéter neuraxial est en place, et se poursuit après son retrait.

Le protocole complet — comprenant les cibles précises, le calendrier, les intervalles de surveillance et les seuils décisionnels — est disponible via le lien ci-dessous.

Objectifs cliniques

L'objectif est d'atteindre et de maintenir l'activité du VWF dans une fourchette sûre et définie pendant la pose de la péridurale et durant une période définie après le retrait du cathéter. Une activité inférieure au seuil thérapeutique au cours de l'une ou l'autre de ces phases augmente le risque hémorragique au site neuraxial.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

  1. In women with VWD for whom neuraxial anesthesia during labor is deemed suitable, the panel suggests targeting a VWF activity level of 0.50 to 1.50 IU/mL over targeting an activity level of >1.50 IU/mL to allow neuraxial anesthesia (conditional recommendation based on very low certainty in the evidence of effects).
  2. VWF activity levels should be maintained at >0.50 IU/mL while the epidural is in place and for at least 6 hours after removal.

DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003264.

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