Hémangioblastome rétinien (petit, extramaculaire ou extrapapillaire) dans le syndrome de Von Hippel-Lindau — Prise en charge précoce
Les hémangioblastomes rétiniens constituent une manifestation oculaire caractéristique du syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Lorsqu'ils sont détectés à un stade précoce — petits, extramaculaires ou extrapapillaires — ces lésions offrent une fenêtre d'opportunité pour une intervention rapide et efficace avant qu'elles ne deviennent symptomatiques et nettement plus difficiles à prendre en charge.
Scénario clinique
Un patient atteint du syndrome de Von Hippel-Lindau présente un petit hémangioblastome rétinien en localisation extramaculaire ou extrapapillaire. La lésion est à un stade précoce et actuellement asymptomatique. Les hémangioblastomes rétiniens (HR) symptomatiques ont tendance à être plus volumineux et sont significativement plus difficiles à traiter avec les thérapies disponibles ; les HR précoces et asymptomatiques se prêtent bien mieux au traitement. Une intervention rapide est donc indiquée même pour les petites lésions.
Approche thérapeutique (partielle)
Un traitement rapide de l'hémangioblastome rétinien est indiqué. Le protocole spécifie une technique ablative focale comme intervention de choix — les critères de sélection complets, la séquence procédurale et les recommandations de suivi sont détaillés dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1002/cncr.34896
Even small extramacular/extrapapillary RHs should be treated promptly.
Symptomatic RHs are often large and can be difficult to treat with currently available therapies, whereas early RHs are typically asymptomatic and can be treated easily with laser photocoagulation or cryotherapy.
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