Ce protocole s'applique au schwannome vestibulaire (VS) survenant dans le contexte de la neurofibromatose de type 2 (NF2) — une affection définie par des schwannomes vestibulaires bilatéraux, ou par un VS unilatéral se présentant conjointement à d'autres tumeurs intracrâniennes et/ou spinales.
Les patients atteints de NF2 souffrent d'un VS bilatéral ou d'un VS unilatéral et d'autres tumeurs intracrâniennes et/ou spinales. Cette charge tumorale multiple, combinée au risque de perte auditive progressive, constitue le défi clinique majeur qui oriente à la fois la surveillance et les décisions thérapeutiques dans cette population.
Pour les patients présentant un VS progressif dans le contexte de la NF2, une stratégie thérapeutique antiangiogénique représente une approche soutenue par les données probantes à ce stade de la prise en charge.
Les critères d'évaluation cliniques clés comprennent une réduction du volume tumoral de 20 % ou plus lors de l'évaluation radiographique volumétrique, ainsi qu'une amélioration de l'audition.
DOI: 10.1093/neuonc/noz153
Patients with NF2 suffer from bilateral VS or unilateral VS and other intracranial and/or spinal tumors (see Table 1).
Bevacizumab has been successfully used for patients with progressive VS associated with NF2.
In NF2 patients with progressive VS, a prospective, multi-institutional, uncontrolled phase II study with 14 patients using 7.5 mg/kg bevacizumab administered every 3 weeks revealed a hearing improvement in 36% of patients, and there was no patient with a hearing decline in the trial period of 12 months.
Volumetric assessments demonstrated a partial radiographic response of volume reduction of 20% or more in 43% (6/14 patients), making bevacizumab a potential treatment option for NF2 patients (evidence class II, recommendation level B).
Patients experienced an improvement of hearing and objective (>20% reduced tumor volume) radiographic responses.
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