Le schwannome vestibulaire survenant dans le contexte de la neurofibromatose de type 2 présente un tableau clinique distinct qui nécessite une approche de prise en charge personnalisée et adaptée à la situation — une approche qui diffère significativement des cas sporadiques.
Les patients atteints de neurofibromatose de type 2 (NF2) développent caractéristiquement des schwannomes vestibulaires bilatéraux, ou un schwannome vestibulaire unilatéral associé à des tumeurs intracrâniennes et/ou spinales supplémentaires. Cette multiplicité tumorale, combinée à la nature héréditaire de la NF2, détermine directement les priorités et les limites de toute intervention.
La prise en charge est hautement individualisée selon la situation clinique : elle s'étend de la surveillance active avec des intervalles de suivi plus rapprochés d'un côté, aux options chirurgicales — incluant des approches spécifiquement conçues pour préserver la fonction des nerfs crâniens — et aux techniques de radiothérapie stéréotaxique de l'autre. Les critères précis qui déterminent quelle voie s'applique, et dans quel ordre, sont définis dans le protocole structuré complet.
DOI: 10.1093/neuonc/noz153