Traitement de l'Anévrisme Aortique Thoracique Non Rompu dans le Syndrome de Marfan avec Atteinte de la Racine Aortique
Les patients atteints du syndrome de Marfan présentent un risque accru d'anévrismes se développant à la racine aortique et à l'aorte thoracique ascendante, la dilatation progressive exposant à un risque de dissection. La prise en charge structurée dans cette population vise à limiter cette progression.
Ce protocole concerne l'anévrisme aortique thoracique non rompu spécifiquement chez les patients atteints du syndrome de Marfan où l'anévrisme implique la racine aortique (sinus de Valsalva) ou l'aorte thoracique ascendante — une population reconnue à risque de dissection aortique.
Approche Thérapeutique
Le traitement par bêtabloquants joue un rôle central dans la réduction du taux de dilatation aortique dans cette population — le protocole complet précise le choix de l'agent, les circonstances dans lesquelles des approches pharmacologiques alternatives ou complémentaires s'appliquent, et la gestion des contre-indications.
References
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Patients with Marfan syndrome develop aneurysms involving the aortic root (sinuses of Valsalva) and are at risk for aortic dissection.
In patients with Marfan syndrome, treatment with either a beta blocker or an ARB, in maximally tolerated doses (unless contraindicated), is recommended to reduce the rate of aortic dilation.
In patients with Marfan syndrome, the use of both a beta blocker and an ARB, in maximally tolerated doses (unless contraindicated), is reasonable to reduce the rate of aortic dilation.
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