Ce protocole concerne les patients atteints du syndrome de Loeys-Dietz qui présentent une dilatation ou un anévrisme aortique impliquant la racine aortique ou l'aorte thoracique ascendante. Le syndrome de Loeys-Dietz est caractérisé par des anévrismes et des dissections des vaisseaux aortiques et des branches artérielles, une tortuosité artérielle, et des caractéristiques squelettiques similaires à celles observées dans le syndrome de Marfan, mais avec des particularités craniofaciales et cutanées distinctives.
La considération centrale est la chirurgie aortique prophylactique, dont le seuil d'intervention est déterminé par un ensemble de facteurs cliniques et individuels. Le protocole complet précise quels facteurs sont pris en compte et comment la décision chirurgicale est établie — seule une partie du cadre est présentée ici.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome and aortic dilation, the surgical threshold for prophylactic aortic root and ascending aortic replacement should be informed by the specific genetic variant, aortic diameter, aortic growth rate, extra-aortic features, family history, patient age and sex, and physician and patient preferences (Table 11).
View source ↗