Ce protocole s'applique aux patients atteints du syndrome de Loeys-Dietz présentant une dilatation ou un anévrisme aortique impliquant la racine aortique ou l'aorte thoracique ascendante — une population aux caractéristiques vasculaires et systémiques distinctes qui influencent le choix de la prise en charge.
Le syndrome de Loeys-Dietz est caractérisé par des anévrismes et dissections de l'aorte et des vaisseaux collatéraux, une tortuosité artérielle et des manifestations squelettiques similaires à celles observées dans le syndrome de Marfan, mais avec des caractéristiques craniofaciales et cutanées uniques. Lorsqu'une dilatation ou un anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte thoracique ascendante est présent dans ce contexte, une stratégie pharmacologique spécifique est indiquée.
La thérapie pharmacologique ciblant le risque cardiovasculaire — issue de classes médicamenteuses établies spécifiques — constitue la base de la prise en charge médicale dans ce contexte, optimisée à la dose maximale tolérée par chaque patient.
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome, treatment with a beta blocker or an ARB (unless contraindicated), or both, in maximally tolerated doses, is reasonable.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106 View source ↗