Petite taille et retard de croissance dans le syndrome de Turner lorsque le premier traitement par hormone de croissance n'a pas maintenu le percentile de taille
Ce protocole s'adresse à un enfant atteint du syndrome de Turner présentant des signes de retard de croissance — un rythme de croissance inférieur à la normale ou en déclin — ou une petite taille, avec des épiphyses encore ouvertes. La préoccupation clinique est le maintien inadéquat du percentile de taille.
Un premier traitement par hormone de croissance (GH) n'a pas atteint ses objectifs principaux : maintien du percentile de taille équivalent ou supérieur au percentile de taille avant traitement (évalué au moins tous les 6 mois) et IGF-I maintenu dans la plage normale pour l'âge, le stade pubertaire et le sexe. Ce protocole définit la prochaine étape clinique lorsque ces objectifs n'ont pas été atteints.
Lorsque la dose initiale de GH n'a pas produit une réponse de croissance adéquate, les données probantes soutiennent une augmentation de la dose d'hormone de croissance — sous réserve d'un suivi individuel et d'un plafond défini. L'algorithme complet, les seuils et le calendrier de surveillance figurent dans le protocole intégral.
Les valeurs de dose complètes, les critères de décision et les intervalles de surveillance sont disponibles via le lien ci-dessous.
Maintien du percentile de taille équivalent ou supérieur au percentile de taille avant traitement sur une courbe de croissance féminine basée sur la population, évalué au moins tous les 6 mois.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
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