Ce protocole s'applique aux enfants atteints du syndrome de Turner qui présentent une petite taille, un ralentissement du rythme de croissance ou d'autres signes de retard de croissance, à condition que les épiphyses restent ouvertes.
La petite taille et le retard de croissance — défini comme un rythme de croissance inférieur à la normale ou en déclin — constituent des indications majeures d'intervention dans le syndrome de Turner. Le traitement peut être envisagé dès l'âge de 2 ans lorsque ces caractéristiques sont présentes, et reste une option ultérieurement tant que les épiphyses ne sont pas fermées.
La prise en charge comprend un traitement par hormone de croissance (GH), introduit à une dose initiale définie avec des possibilités de titration selon la réponse individuelle. Les paramètres posologiques complets, les intervalles de surveillance et l'algorithme d'ajustement sont détaillés dans le protocole complet.
L'objectif principal est de maintenir le percentile de taille à un niveau égal ou supérieur à celui d'avant le traitement — évalué au moins tous les 6 mois — un percentile croissant étant considéré comme une preuve d'efficacité thérapeutique. L'IGF-I doit être maintenu dans la plage normale pour l'âge, le stade pubertaire et le sexe.
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
We suggest generally maintaining IGF-I within the normal range for age, pubertal stage, and sex.
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