La tumeur à cellules géantes ténosynoviales diffuse (D-TGCT) est une présentation spécifique du TGCT caractérisée par une prolifération multinodulaire dans les grandes articulations et une tendance à la destruction tissulaire locale. Une approche structurée et fondée sur les preuves guide le traitement dans ce contexte.
Le D-TGCT forme de multiples nodules qui prolifèrent dans les grandes articulations — le plus souvent les genoux, représentant environ 75 % des cas — et est associé à un risque significatif de destruction tissulaire locale. Ce schéma diffus définit une population nécessitant une stratégie thérapeutique distincte.
La thérapie systémique orale est centrale dans ce protocole — notamment le pexidartinib, qui bénéficie d'une approbation FDA dédiée pour le TGCT symptomatique, et l'imatinib comme option orale supplémentaire.
DOI: 10.56875/2589-0646.1032
D-TGCT forms multiple nodules that proliferate in the larger joints, such as the knees (75%), and are likely to be locally destructive.
It was approved by FDA in 2019 for the treatment of adults with symptomatic TGCT who show severe morbidity or functional limitations that cannot be improved with surgery, based on the results of ENLIVEN trial.
Imatinib, a multi-kinase inhibitor, was the first CSFR1 blocker showing activity against TGCT, with a complete response (CR) reported in a case.
It demonstrated an ORR of 39% at week 25 compared to placebo.
Moreover, it improved the functional outcomes, including the mean range of motion and physical function and decreased stiffness.
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