Ce protocole concerne les patients atteints de leucémie prolymphocytaire T (T-PLL) présentant une maladie active documentée n'ayant pas atteint la réponse cible — la rémission complète — après induction et consolidation par alemtuzumab IV en première ligne. À ce stade, une approche structurée de seconde ligne est nécessaire.
Le traitement est indiqué lorsque la T-PLL répond à au moins l'un des critères suivants :
Le traitement de première ligne consiste en une induction par alemtuzumab IV sur 10 à 12 semaines, suivie d'une consolidation par greffe de cellules souches allogéniques — ou autologues en l'absence de donneur compatible. L'objectif est la meilleure réponse possible, idéalement la rémission complète : absence d'adénopathie, de splénomégalie et d'hépatomégalie ; numération lymphocytaire circulante inférieure à 4 × 10&sup9;/L ; et cellules T-PLL inférieures à 5 % des cellules mononucléées dans la moelle osseuse. Ce protocole s'adresse aux patients n'ayant pas satisfait ces critères de réponse.
Après l'échec de l'induction à base d'alemtuzumab, le traitement passe à des schémas de chimiothérapie de rattrapage et/ou d'immunothérapie. Le choix spécifique parmi les options disponibles dépend des facteurs cliniques individuels — le protocole structuré complet détaille les schémas thérapeutiques, les critères de sélection et le séquençage. À la rechute, le pronostic est difficile, ce qui rend un cadre rigoureux fondé sur les preuves particulièrement important à ce stade décisionnel.
DOI: 10.1182/blood.2019000402
Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
After relapse, the prognosis of T-PLL is dismal.
Salvage regimens (Table 6) can achieve an ORR 50% to 76%, but only short duration and an OS of 6 to 9 months.
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