Traitement de la leucémie prolymphocytaire à cellules T avec critères de maladie active
Dans la leucémie prolymphocytaire à cellules T (T-PLL), le traitement est indiqué dès que la maladie devient active. Un seul critère qualificatif suffit à définir la maladie active et à justifier l'initiation du traitement.
Critères de maladie active
Le traitement est justifié lorsqu'au moins l'un des éléments suivants est présent :
Fatigue significative (ECOG ≥2)
Perte de poids >10% en ≤6 mois
Sueurs nocturnes profuses
Fièvre >38°C (sans infection)
Hémoglobine <10 g/dL
Plaquettes <100 × 10⁹/L
Augmentation rapide des ganglions lymphatiques / rate / foie
Lymphocytose croissante
Atteinte extranodale
Approche thérapeutique
L'approche pour la T-PLL active implique une phase d'induction à base d'anticorps, avec une consolidation envisagée pour les patients qui obtiennent une rémission complète.
Objectifs de réponse
- Absence d'adénopathie, de splénomégalie et d'hépatomégalie
- Numération des lymphocytes circulants <4 × 10⁹/L
- Cellules T-PLL <5% des cellules mononucléaires dans la moelle osseuse
References
DOI: 10.1182/blood.2019000402
- Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
- Staging: at least 1 criterion defines active T-PLL (indication for treatment).
- The best first-line treatment to achieve a CR is IV alemtuzumab (anti-CD52) with a ORR higher than 90% and PFS between 8 and 11 months.
- For this reason, patients achieving a complete remission should be considered for consolidation therapy with an allogeneic stem cell transplant.
- Autologous stem cell transplant is an option, particularly for patients without a donor, and has been shown to prolong PFS, but with no long-term survivors.
- Recommendation: IV alemtuzumab induction therapy for 10 to 12 weeks (to achieve best response), followed by consolidation with HSCT where feasible.
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