Tous les patients atteints de leucémie prolymphocytaire T (T-PLL) ne présentent pas une maladie agressive à progression rapide. Un sous-groupe — estimé à environ 20 à 30 % des patients — manifeste une évolution initialement stable ou lentement progressive, répondant aux critères de maladie inactive.
Ce scénario s'applique aux patients asymptomatiques présentant une T-PLL stable ou lentement progressive, caractérisée par l'absence de symptômes constitutionnels liés à la maladie, l'absence d'insuffisance médullaire symptomatique, l'absence d'adénopathies, de splénomégalie ou d'hépatomégalie à progression rapide, l'absence de lymphocytose croissante et l'absence d'atteinte extranodale.
Dans ce contexte, l'approche recommandée consiste en une période de surveillance plutôt qu'une intervention anti-leucémique immédiate. Une surveillance structurée à intervalles réguliers constitue la pierre angulaire de la prise en charge.
Because there is no evidence that asymptomatic patients with T-PLL with inactive disease ("inactive T-PLL") would benefit from immediate treatment, it should be restricted to patients with active or symptomatic disease ("active T-PLL").
However, up to 20% to 30% of patients with T-PLL demonstrate initially stable or slowly progressive disease.
For inactive T-PLL (indicating an early phase and avoiding the misleading term "indolent"), a period of observation is recommended unless there is disease progression or development of disease-related symptoms (Table 4).
During the observation period, blood counts should be performed at monthly intervals along with a clinical examination.
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