Leucémie T à grands lymphocytes granuleux lorsque la ciclosporine ne parvient pas à contrôler les cytopénies
Dans la leucémie T à grands lymphocytes granuleux (T-cell LGLL), la ciclosporine est utilisée comme agent immunosuppresseur de deuxième ligne dans le but d'obtenir une réponse hématologique. Lorsque les cytopénies ne répondent pas — ou qu'une réponse est obtenue puis perdue —, une escalade thérapeutique supplémentaire est nécessaire. Ce protocole traite cette situation spécifique.
Traitement antérieur — condition d'échec
La ciclosporine (immunosuppression de deuxième ligne) n'a pas atteint l'objectif thérapeutique : l'amélioration des cytopénies (réponse hématologique). Le délai médian attendu pour obtenir une réponse est de 3 à 4 mois. La non-atteinte de ce critère d'évaluation définit l'indication d'escalade vers ce protocole.
Approche de deuxième ligne — aperçu partiel
Pour la T-cell LGLL où les cytopénies n'ont pas répondu à l'immunosuppression standard incluant la ciclosporine, le protocole s'appuie sur un éventail d'options supplémentaires — notamment les thérapies ciblées, les agents de classe chimiothérapeutique, les approches biologiques et les interventions procédurales. Les détails complets du schéma thérapeutique, les critères de sélection et le séquençage sont disponibles dans le protocole structuré.
References
DOI: 10.1002/hon.70076
- In many patients however, the cytopenias do not respond to these standard immunosuppressive agents, or the response is lost with time.
- A plethora of other agents have been investigated, often just in a single case or in small retrospective case series as summarized in Table 3.
- JAK inhibitors have more recently been proven to have activity in this condition.
- Ruxolitinib was investigated in 23 patients, and in the 20 patients that were evaluable at the time of reporting the ORR was 55%, with the presence of a STAT3 mutation associated with response.
- 25 patients given alemtuzumab Iv 10 mg for 10 days ORR 56%
View source ↗