La leucémie à grands lymphocytes granulaires T (leucémie T-LGL) est un trouble lymphoprolifératif dont le traitement est guidé par les besoins cliniques. La priorité en première ligne est de corriger les conséquences hématologiques de la maladie.
Il s'agit d'un protocole de première ligne destiné aux patients atteints de leucémie LGL T pour lesquels un traitement est indiqué. La prise en charge est guidée par les besoins cliniques — dans la majorité des cas, l'objectif est d'améliorer les cytopénies.
La stratégie de première ligne établie est l'immunosuppression. Des agents immunosuppresseurs spécifiques sont utilisés selon des schémas définis — le protocole complet, le choix des agents et les critères de décision figurent dans le protocole structuré complet.
Le critère d'évaluation principal est la réponse hématologique — l'amélioration des cytopénies. La réponse est évaluée à environ 4 mois, le délai médian de réponse avec ces agents étant de 3 à 4 mois. Le traitement ne doit pas être interrompu prématurément en raison d'une efficacité apparemment insuffisante avant l'écoulement de cette période.
DOI: 10.1002/hon.70076
For many years, the standard of care has been immunosuppression, with weekly methotrexate, low dose cyclophosphamide and ciclosporin remaining the first to third line treatments for most clinicians.
This suggests that we should consider low dose cyclophosphamide as initial treatment provided that there are no contraindications.
Approximately 150 patients were randomized to one of the two arms, with 73% of patients achieving a response at month 4 with cyclophosphamide compared to only 32% in the comparator arm.
The potential downside is the fact that the cyclophosphamide is given as a fixed duration therapy up to a maximum of a year to minimize risk of secondary malignancy.
Outside a clinical trial, management should be driven by a clinical need, which in the majority of cases is to ameliorate the cytopenias.
Median time to response with these agents is 3–4 months and therefore it is important not to terminate the treatment too early because of lack of efficacy.
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