Traitement de l'AIJ à début systémique avec syndrome d'activation macrophagique
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une complication potentiellement mortelle de l'arthrite juvénile idiopathique à début systémique (AIJ systémique) chez les patients de moins de 18 ans. Jusqu'à 40 % des cas d'AIJ systémique sont associés au SAM — un syndrome hémophagocytaire secondaire qui nécessite une reconnaissance et un traitement urgents.
Scénario clinique
AIJ systémique chez un patient de moins de 18 ans présentant un syndrome d'activation macrophagique actif, identifié par les caractéristiques suivantes :
Fièvres
Ferritine élevée
Cytopénies
Enzymes hépatiques élevées
Fibrinogène bas
Triglycérides élevés
Objectifs thérapeutiques
- Maladie inactive
- Résolution des fièvres
- Normalisation des taux de ferritine
- Résolution des cytopénies
- Normalisation des taux d'enzymes hépatiques
- Normalisation des taux de fibrinogène
- Normalisation des taux de triglycérides
Approche thérapeutique (partielle)
Le protocole implique une thérapie biologique ciblant les interleukines combinée à des glucocorticoïdes systémiques à la dose efficace la plus faible ; des mesures immunosuppressives supplémentaires peuvent être ajoutées lorsque la combinaison initiale est insuffisante pour contrôler le SAM.
Schéma thérapeutique complet, sélection des agents et séquençage disponibles dans le protocole complet ci-dessous.
References
DOI: 10.1002/art.42037
- Up to 40% of cases of systemic JIA are associated with MAS, a secondary hemophagocytic syndrome that is a life-threatening complication requiring urgent recognition and treatment.
- MAS presents with fevers, high ferritin levels, cytopenias, elevated liver enzyme levels, low fibrinogen levels, and high triglyceride levels.
- IL-1 or IL-6 inhibitors are conditionally recommended over calcineurin inhibitors alone to achieve inactive disease and resolution of MAS for systemic JIA with MAS.
- There is no preferred agent.
- Glucocorticoids are conditionally recommended as part of initial treatment of systemic JIA with MAS.
- Systemic glucocorticoids may be necessary for severely ill patients because they can have a rapid onset of action.
- Biologic DMARDs combined with glucocorticoids and calcineurin inhibitors may be necessary to control MAS in some patients.
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