AJI systémique chez les patients de moins de 18 ans sans SAM : Que faire lorsque la monothérapie initiale n'a pas résolu les manifestations systémiques
Ce protocole s'applique à l'arthrite juvénile idiopathique systémique chez les patients de moins de 18 ans, sans syndrome d'activation macrophagique. L'AJI systémique se distingue de toutes les autres catégories d'AJI par la fièvre, l'éruption cutanée et l'atteinte viscérale, et est considérée par certains comme un trouble auto-inflammatoire.
Une monothérapie initiale — un essai d'AINS ou un agent biologique en traitement de première ligne — n'a pas permis d'obtenir la résolution des manifestations systémiques, notamment la fièvre et l'éruption cutanée. Ce protocole définit l'étape suivante structurée après cette réponse insuffisante ou cette intolérance.
Lorsque l'agent initial n'a pas contrôlé l'activité systémique de la maladie, l'approche consiste à utiliser un inhibiteur alternatif de l'IL-1 ou de l'IL-6, avec la possibilité de changer d'agent dans cette classe si nécessaire en fonction de la réponse ou de la tolérance.
Objectifs : Résolution des signes systémiques et maladie inactive. Le protocole complet précise quels agents, dans quelles conditions et dans quel ordre — consultez le schéma thérapeutique complet pour plus de détails.
References
DOI: 10.1002/art.42037
Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.
Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.
IL-1 and IL-6 inhibitors are strongly recommended over a single or combination of csDMARDs for inadequate response to or intolerance of NSAIDs and/or glucocorticoids for systemic JIA without MAS.
As response to individual agents is variable, switching among and between IL-1 and IL-6 inhibitors when needed due to lack of efficacy or poor tolerability is appropriate.
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