L'AJI systémique se distingue de toutes les autres catégories d'arthrite juvénile idiopathique par la fièvre, l'éruption cutanée et l'atteinte viscérale, et est considérée par certains comme un trouble auto-inflammatoire. Ce protocole couvre la prise en charge de première ligne chez les patients de moins de 18 ans se présentant sans syndrome d'activation macrophagique (SAM).
Arthrite juvénile idiopathique systémique chez un patient de moins de 18 ans, sans syndrome d'activation macrophagique. L'absence de SAM est un critère déterminant pour l'applicabilité de cette voie de traitement initial.
L'objectif principal est la résolution des manifestations systémiques, notamment la fièvre et l'éruption cutanée. Une réponse qui n'est pas rapide et complète justifie une escalade thérapeutique rapide ; la réponse précoce au traitement est donc étroitement surveillée.
Le traitement initial dans ce contexte peut comprendre soit un essai bref d'un AINS, soit une monothérapie par un agent biologique — il n'existe pas d'agent préféré unique pour l'ensemble des patients, et le cadre complet de sélection, les critères d'escalade et le séquençage sont détaillés dans le protocole complet.