Ce protocole traite de la prise en charge de la mastocytose systémique agressive (ASM) chez les patients présentant un ou plusieurs signes C qui n'ont pas atteint — ou n'ont pas pu maintenir — une réponse adéquate à leur première ligne de traitement cytoréducteur.
Mastocytose systémique agressive (ASM) définie par la présence d'un ou plusieurs signes C selon les critères de l'OMS, ou de lésions organiques éligibles selon les critères IWG-MRT-ECNM. Le diagnostic ne remplit pas les critères de la leucémie à mastocytes (MCL).
Un régime cytoréducteur initial — qui peut avoir inclus des agents tels que le midostaurin, la cladribine, l'imatinib ou des interférons, ou une greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques (CSH) — a été utilisé précédemment. Ce traitement est considéré comme n'ayant pas atteint une réponse adéquate : la résolution des lésions organiques, la réduction de la charge en mastocytes dans la moelle osseuse et la réduction du taux sérique de tryptase, maintenues pendant au moins 12 semaines, n'ont pas été atteintes. Le protocole ci-dessous représente l'étape clinique structurée suivante.
L'approche est centrée sur la réévaluation du stade et le passage à une stratégie cytoréductrice alternative non utilisée précédemment ; les options spécifiques et les critères d'éligibilité sont détaillés dans le protocole complet.
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
Patients with advanced SM with inadequate response or loss of response should be treated with alternate cytoreductive therapy not previously received.
Evaluation of allogeneic HCT should be considered for patients with advanced SM (ASM, SM-AHN, or MCL) with adequate response to cytoreductive therapy and with suitable donor(s) identified.
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