Traitement du sarcome synovial chez les patients de moins de 18 ans

Le sarcome synovial survenant chez les patients pédiatriques présente des considérations de prise en charge spécifiques. Cette page résume l'approche de première ligne pour les patients de moins de 18 ans, pour lesquels les données issues d'études prospectives dédiées et d'analyses conjointes de groupes coopératifs ont permis de définir un cadre optimal.

Scénario clinique

Le sarcome synovial pédiatrique (âge <18 ans) est rare, ce qui rend intrinsèquement difficile la réalisation d'essais randomisés à grande échelle dans cette population spécifique. Malgré cela, l'approche thérapeutique optimale pour ces patients est désormais mieux définie, s'appuyant sur des études prospectives pédiatriques et adolescentes ainsi que sur des analyses conjointes avec des groupes coopératifs adultes.

Approche thérapeutique — Aperçu partiel

Pour les maladies localisées, l'approche est centrée sur la résection chirurgicale lorsqu'elle est réalisable, suivie d'une thérapie adjuvante sélectionnée selon une stratification individuelle du risque basée sur le stade, le site et la taille de la tumeur. La prise en charge adjuvante peut inclure une chimiothérapie combinée et une radiothérapie ; dans certains cas de résection complète, une approche plus limitée peut être appropriée. L'algorithme décisionnel complet stratifié selon le risque et les spécifications des régimes figurent dans le protocole complet.

Les détails complets — notamment les critères d'éligibilité, le séquençage et les dosages — sont disponibles via le protocole structuré ci-dessous.

Accès instantané aux régimes structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1016/j.esmoop.2023.101618

The optimal approach to the treatment of SS in pediatric patients is now better defined.
The disease is rare in the pediatric population, making it difficult to conduct randomized pediatric SS-specific clinical trials.
In localized SS, this typically involves initial first-line resection, where feasible, plus adjuvant or second-line treatments, including a combination of full-dose doxorubicin and ifosfamide chemotherapy, depending on an individual risk stratification that takes account of tumor stage, site, and size.
A prospective trial by the EpSSG in patients <21 years of age with nonmetastatic SS showed that with multimodal treatment, which included radiotherapy and a combination of doxorubicin and ifosfamide chemotherapy according to tumor stage, site, and size, 5-year EFS was 80.7% and OS was 90.7%.
A joint analysis by the EpSSG and the Children's Oncology Group (COG), however, found that pediatric patients with a localized nonmetastatic SS tumor of grade 2 of any size or grades 3 and 5 cm that had been fully resected could be treated effectively with surgery alone.

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