Traitement du Syndrome d'Excès Apparent de Minéralocorticoïdes dans l'Hypertension à Début Infantile avec Hypokaliémie
Le Syndrome d'Excès Apparent de Minéralocorticoïdes (SAM) se manifestant dès la période néonatale jusqu'à l'enfance provoque une hypertension sévère associée à un profil biochimique qui le distingue de l'hyperaldostéronisme primaire. La reconnaissance de ce tableau clinique particulier est essentielle pour orienter le traitement approprié.
Présentation Clinique
- Hypertension à début infantile (nouveau-nés à enfants)
- Hypokaliémie et alcalose métabolique
- Rénine plasmatique basse et aldostérone sérique basse
- Rapport cortisol/cortisone (F/E) sérique ou urinaire élevé
- Néphrocalcinose possible
Approche Thérapeutique
La prise en charge repose sur des antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes associés à une corticothérapie visant à réduire le cortisol endogène. L'objectif clinique est la normalisation de la pression artérielle.
Le schéma thérapeutique complet adapté à l'âge — incluant les agents supplémentaires et les considérations liées au potassium — figure dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1210/clinem/dgz315
- The clinical features are childhood-onset hypertension, hypokalemia, and alkalosis with low plasma renin, but unlike PA, AME displays low aldosterone levels in the presence of a high serum or urinary cortisol/cortisone (F/E) ratio.
- Affected subjects with classic AME display a low birth weight, severe hypertension, nephrocalcinosis, hypokalemia, suppressed renin, and low aldosterone.
- Mineralocorticoid receptor antagonists at age-appropriate doses are mandatory: relatively low doses are sufficient, given the side effects (spironolactone) or cost (eplerenone), with amiloride and calcium channel blockers occasionally required to normalize BP.
- In addition, patients can also be treated with glucocorticoids that have a long half-life, such as dexamethasone or betamethasone, decreasing ACTH levels and endogenous cortisol.
- The treatment of AME includes MR antagonists, glucocorticoid and potassium supplementation, and additional antihypertensive therapy.
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