Ce protocole concerne le paragangliome sympathique surrénalien ou extra-surrénalien métastatique ou non résécable survenant chez un enfant ou un adolescent. La prise en charge dans ce contexte exige une approche individualisée et multidisciplinaire orientée vers le contrôle de la maladie, la palliation des symptômes et la préservation de la qualité de vie au cours d'une évolution potentiellement prolongée.
Une maladie métastatique est identifiée chez environ 10 % à 20 % des patients pédiatriques au moment du diagnostic ; des taux pouvant atteindre 30 % à 50 % ont été rapportés dans des cohortes enrichies en affections héréditaires. Les considérations propres à l'âge influencent chaque aspect du choix et de la séquence des traitements.
Pour les maladies agressives ou à progression rapide, la chimiothérapie systémique représente une option envisagée — les agents spécifiques choisis et la stratégie thérapeutique globale dépendent des facteurs cliniques individuels. Le schéma thérapeutique structuré complet et l'algorithme décisionnel sont disponibles via le protocole complet.
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course.
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
Cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine (CVD) chemotherapy is reserved for aggressive or rapidly progressing disease due to its toxicity profile.
Temozolomide is generally well tolerated and has demonstrated activity in adult and limited pediatric series.
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