Traitement du Paragangliome Sympathique Métastatique ou Non Résécable chez l'Enfant et l'Adolescent
Scénario Clinique
Ce protocole s'applique au paragangliome sympathique surrénalien ou extra-surrénalien métastatique ou non résécable survenant chez l'enfant et l'adolescent. Les objectifs sont le contrôle de la maladie, la palliation des symptômes et la préservation de la qualité de vie au cours d'une évolution souvent prolongée.
Contexte Pédiatrique
La maladie métastatique est présente chez environ 10 % à 20 % des patients pédiatriques au moment du diagnostic. Dans les cohortes enrichies en pathologies héréditaires, des fréquences de 30 % à 50 % ont été rapportées. L'âge du patient est un facteur central dans le choix et la séquence thérapeutique dans ce contexte.
Approche Thérapeutique (Aperçu Partiel)
La prise en charge repose sur les thérapies radionucléides et les thérapies focales, la sélection de la modalité étant guidée par les caractéristiques d'imagerie tumorale et la charge clinique. Les critères d'éligibilité complets, le séquençage et les options alternatives figurent dans le protocole ci-dessous.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course (Figure 2).
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
[131I]I-MIBG therapy is recommended for MIBG-avid metastatic PGL requiring tumor control or symptomatic relief.
Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) using radioactive STTR ligands such as [177Lu]Lu-DOTATATE may be considered in DOTATATE-avid tumors unsuitable for MIBG therapy.
Surgical debulking may be appropriate in oligometastatic cases to relieve symptoms or reduce catecholamine output.
Radiotherapy (conventional or stereotactic) may be used for unresectable or symptomatic lesions such as bone metastases.
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