Traitement du Paragangliome Sympathique chez l'Enfant et l'Adolescent avec une Maladie Localisée Résécable
Lorsqu'un paragangliome sympathique est diagnostiqué chez un enfant ou un adolescent et que la tumeur est localisée et résécable chirurgicalement — qu'elle soit surrénalienne ou extra-surrénalienne — la prise en charge reflète à la fois le contexte pédiatrique et les caractéristiques spécifiques de la tumeur.
Ce protocole s'applique au paragangliome sympathique surrénalien ou extra-surrénalien localisé et résécable chez l'enfant ou l'adolescent, en l'absence de maladie métastatique ou non résécable. La population pédiatrique nécessite une planification chirurgicale dédiée tenant compte de la localisation tumorale, de son étendue et des facteurs de risque propres au patient.
Approche Thérapeutique
La résection chirurgicale avec marges saines est la pierre angulaire de la prise en charge curative du paragangliome pédiatrique localisé, la technique opératoire spécifique étant déterminée par la localisation tumorale, la taille, l'étendue locale et les facteurs de risque cliniques individuels — les critères complets de sélection de la technique et les recommandations relatives aux syndromes héréditaires sont détaillés dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
- Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
- Minimally invasive adrenalectomy (laparoscopic or robotic) is the preferred technique for localized tumors without evidence of invasion, provided it is performed in centers with expertise in pediatric endocrine and oncologic surgery.
- Open adrenalectomy is indicated when there is suspicion of local invasion, when tumors are anatomically complex, or when tumor size makes minimally invasive approaches technically challenging.
- Open resection remains standard in complex or high-risk locations.