Paragangliome Sympathique Pédiatrique : Hypertension Réfractaire Après Alpha-Blocage Adrénergique

Ce protocole s'applique à un enfant ou adolescent atteint d'un paragangliome sympathique localisé et résécable chez qui l'alpha-blocage adrénergique préopératoire standard n'a pas permis d'obtenir un contrôle tensionnel adéquat avant la chirurgie.

Scénario du Patient

Enfant ou adolescent présentant un paragangliome sympathique surrénalien ou extra-surrénalien localisé et résécable — sans maladie métastatique ni non résécable. La résection chirurgicale est l'approche curative principale dans cette population.

Traitement Précédent — Objectif Non Atteint

L'alpha-blocage adrénergique préopératoire (phénoxybenzamine ou un alpha-1 bloquant sélectif tel que la doxazosine), avec introduction des bêta-bloquants uniquement après l'établissement de l'alpha-blocage, associé à une expansion volémique, a été initié mais n'a pas atteint l'objectif : une hypotension orthostatique légère indiquant un alpha-blocage adéquat tout en maintenant une pression artérielle en décubitus tolérable. L'hypertension reste réfractaire, justifiant le passage à ce protocole.

Approche de Prochaine Étape — Aperçu Partiel

Dans les cas sélectionnés avec hypertension réfractaire persistante, un inhibiteur calcique peut être envisagé en complément. Le protocole complet précise l'approche globale, notamment quels agents s'appliquent et dans quelles circonstances.

Accès Instantané aux Schémas Thérapeutiques Structurés Fondés sur les Preuves

References

Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
Calcium channel blockers (eg, nicardipine) or methyltyrosine (if available) may be used in selected cases with refractory hypertension, although pediatric-specific evidence is limited.

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

View source ↗