Cette page couvre l'approche clinique pour les enfants et adolescents diagnostiqués avec un paragangliome sympathique localisé et résécable — surrénalien ou extra-surrénalien — en l'absence de signe de maladie métastatique ou non résécable.
Un enfant ou adolescent se présente avec un paragangliome sympathique localisé, confiné à un site surrénalien ou extra-surrénalien et confirmé comme résécable chirurgicalement. Il n'y a pas d'atteinte métastatique. La résection chirurgicale est le traitement de référence à visée curative pour la maladie pédiatrique localisée.
L'approche préparatoire avant la chirurgie repose sur l'instauration d'un blocage alpha-adrénergique en amont du geste, associé à des mesures visant à restaurer une volémie adéquate. L'objectif clinique est d'obtenir une hypotension orthostatique légère — une réduction contrôlée de la pression artérielle en position debout — tout en maintenant des pressions de repos sûres. Le schéma préopératoire complet, incluant la séquence et toutes les interventions complémentaires, est détaillé dans le protocole complet.
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239