Chorée de Sydenham modérée à sévère : prise en charge lorsque l'immunothérapie corticostéroïde de première ligne n'a pas permis le rétablissement fonctionnel
Scénario clinique
Ce protocole s'applique aux patients atteints de chorée de Sydenham modérée à sévère (score de l'échelle de Rankin modifiée 2–5). Ces patients présentent des symptômes moteurs — avec ou sans manifestations comportementales ou psychiatriques — qui perturbent les activités de la vie quotidienne, la scolarité et la vie familiale. À ce degré de sévérité, l'immunothérapie est indiquée.
Traitement antérieur — condition d'échec
La prise en charge de première ligne comprend une antibiothérapie à la présentation, une immunothérapie corticostéroïde de première ligne et une pharmacothérapie symptomatique du trouble du mouvement.
Ce protocole concerne les patients chez qui ce traitement n'a pas atteint les objectifs attendus : rétablissement fonctionnel avec résolution de la chorée et des symptômes comportementaux ou psychiatriques, évalué dans les 2 à 4 semaines suivant l'initiation du traitement (ou plus tôt dans les cas sévères).
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
Lorsque les corticostéroïdes de première ligne n'ont pas produit une réponse adéquate, une immunothérapie supplémentaire peut être envisagée — les options comprennent les immunoglobulines intraveineuses ou l'échange plasmatique thérapeutique.
Le schéma thérapeutique complet, les critères de séquençage et les considérations pour les patients sélectionnés figurent dans le protocole structuré complet ci-dessous.
Objectifs du traitement
Résolution de la chorée et retour à un fonctionnement physique, éducatif et social normal.
References
- DOI: 10.1542/peds.2025-072466
- Patients with moderate and severe SC should be offered immunotherapy.
- Motor with/without behavioral or psychiatric symptoms with impact to activities of daily living, school and family life but not fulfilling criteria as in Severe Disease below.
- In moderate to severe SC and a failure of response to corticosteroid therapy, IVIG or plasma exchange can be considered as additional immunotherapy.
- Depending on severity and treatment response, prolonged use of corticosteroids may be considered, such as monthly IV methylprednisolone for 1–3 mos or oral prednisone/prednisolone for 1–3 mos.
- The main goal of management is resolution of SC symptoms and an early return to normal physical, educational, and social functioning, where possible.
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