Traitement du Lymphome T Sous-Cutané de Type Panniculite Sans SHL et à Faible Charge Tumorale
Ce protocole couvre la prise en charge de première ligne du lymphome T sous-cutané de type panniculite (SPTCL) chez les patients se présentant sans lymphohistiocytose hémophagocytaire (SHL) et dont la maladie est localisée ou limitée en étendue.
Scénario Clinique
SPTCL sans lymphohistiocytose hémophagocytaire (SHL) et à faible charge tumorale — maladie sous-cutanée localisée ou limitée. En l'absence de SHL, les approches immunomodulatrices sont privilégiées par rapport à la chimiothérapie comme base du traitement de première ligne.
Approche Thérapeutique — aperçu partiel
Les options de première ligne comprennent une thérapie immunomodulatrice par agent unique, avec ou sans corticostéroïdes, ou des approches locales pour une maladie limitée. Les agents spécifiques, leur séquençage et toutes les recommandations posologiques sont détaillés dans le protocole complet.
Objectifs du Traitement
L'objectif principal de la thérapie de première ligne est d'obtenir une réponse complète (RC) ou une réponse partielle (RP).
References
- SPTCL Without HLH and Low Tumor Burden (Localized or Limited Subcutaneous Disease)
- While chemotherapy may be considered for patients presenting with HLH, immunomodulatory therapies are considered for patients who present without HLH.
- Single agents (CsA, methotrexate, or bexarotene), with or without prednisone, can be considered as options for first-line therapy.
- ISRT can be considered as a local therapy for single lesion or limited disease with and without symptoms of HLH.
- Depending on the response to first-line therapy (CR or PR), options such as observation or single-agent maintenance therapy are recommended.
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