Ce protocole concerne le lymphome T sous-cutané de type panniculite (SPTCL) chez les patients présentant une lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH), une maladie systémique ou une charge tumorale élevée — définie par une atteinte sous-cutanée étendue.
Ces présentations représentent un sous-groupe cliniquement complexe du SPTCL dans lequel la maladie s'est étendue au-delà d'une atteinte cutanée localisée et nécessite une stratégie de prise en charge plus intensive.
Le SPTCL devient particulièrement complexe lorsqu'il est accompagné d'une HLH — une complication inflammatoire sévère — ou lorsqu'une atteinte systémique ou une maladie sous-cutanée étendue (charge tumorale élevée) est présente.
Pour les patients éligibles dans ce contexte, l'approche peut inclure l'enrôlement dans un essai clinique ou, dans certains cas sélectionnés, un type spécifique de thérapie cellulaire. Des protocoles alternatifs sont également envisagés en fonction des facteurs propres à chaque patient.
Le protocole structuré complet — incluant les options de traitement spécifiques, le séquençage et les critères d'éligibilité — est disponible via le lien ci-dessous.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse or refractory disease after multiple prior therapies may be recommended to enroll in clinical trials or to consider allogeneic HCT (if eligible).
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