Ce protocole s'applique aux patients atteints de lymphome T sous-cutané de type panniculite (SPTCL) présentant une lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH), une maladie systémique ou une charge tumorale élevée (atteinte sous-cutanée diffuse) qui n'ont pas obtenu de réponse complète (RC) ou de réponse partielle (RP) avec le traitement initial.
Le SPTCL avec lymphohistiocytose hémophagocytaire, dissémination systémique ou maladie sous-cutanée étendue définit une présentation à haut risque. Dans les cas compliqués par une HLH, la prise en charge concomitante de la HLH parallèlement au traitement orienté contre le lymphome est une considération importante.
Les patients dans ce scénario ont préalablement reçu un traitement de première ligne — qui peut inclure des approches en monothérapie avec ou sans prednisone, une polychimiothérapie à base d'étoposide, ou une irradiation des sites atteints pour une maladie limitée. L'absence de réponse complète (RC) ou de réponse partielle (RP) à ce traitement de première ligne est le critère qui escalade la prise en charge vers ce protocole de prochaine étape.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse (after a period of observation or maintenance therapy) should receive treatment with either the same regimen previously given or an alternate regimen that was not given as first-line therapy.
Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or the same therapy at a higher dose to achieve disease control.
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