Traitement du lymphome T sous-cutané de type panniculite avec lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH)

Scénario clinique

Ce protocole couvre le lymphome T sous-cutané de type panniculite (SPTCL) se présentant avec une lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH), une maladie systémique ou une charge tumorale élevée — définie comme une atteinte sous-cutanée étendue.

Complication HLH : Lorsque le HLH est présent en association avec le SPTCL, un traitement concomitant du HLH et du lymphome est recommandé, la séquence des interventions étant guidée par la sévérité du HLH.

Approche de première ligne (aperçu partiel)

La thérapie de première ligne peut inclure des approches en monothérapie avec ou sans corticostéroïdes, ou une chimiothérapie combinée à base d'étoposide — le choix et l'ordre étant déterminés par la présence de HLH ; la radiothérapie peut également être envisagée dans des cas sélectionnés.

Le protocole complet — incluant les agents spécifiques, les critères de séquençage et les considérations relatives à l'éligibilité à la greffe — est disponible dans le protocole structuré complet.

Objectifs du traitement

L'objectif principal de la thérapie de première ligne est d'obtenir une réponse complète (RC) ou une réponse partielle (RP).

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)

In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.

Single agents (CsA, pralatrexate, or romidepsin) with or without prednisone or etoposide-based combination chemotherapy regimens can be considered as options for first-line therapy.

It is recommended to start with etoposide-based regimens to control HLH first and then move to disease-specific therapies.

Involved-site radiation therapy (ISRT) can be considered for single lesion or limited disease with or without symptoms or HLH.

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