Syndrome de la personne raide en cas de réponse insuffisante à l'IVIg
Ce protocole concerne les patients atteints du syndrome de la personne raide ayant suivi un premier traitement d'immunothérapie par immunoglobulines intraveineuses (IVIg) sans atteindre les objectifs cliniques attendus — ou ne pouvant pas tolérer l'IVIg — et nécessitant une étape suivante définie dans la prise en charge.
Première ligne de traitement — Réponse insuffisante
Après un premier traitement complet par immunoglobulines intraveineuses (IVIg), les objectifs suivants n'ont pas été atteints de manière satisfaisante :
- Réduction de la raideur, notamment au niveau des muscles paravertébraux
- Réduction du nombre de chutes
- Amélioration de la marche et capacité à marcher sans dispositif d'assistance
- Réduction des spasmes déclenchés par l'anxiété
L'échec à atteindre ces objectifs après le premier traitement par IVIg — ou une mauvaise tolérance — constitue l'indication pour passer à ce protocole.
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
Ce protocole implique une immunothérapie ciblée à base d'anticorps monoclonaux administrée sous forme de courte perfusion intraveineuse. Le schéma thérapeutique complet — incluant la séquence, le calendrier et le plan d'administration — est disponible dans le protocole complet.
Objectifs cliniques
La réponse est évaluée à 6 mois. L'objectif principal est une amélioration clinique significative, avec la restauration de la capacité à marcher de manière autonome comme marqueur fonctionnel clé du succès thérapeutique.
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
- If the benefit of IVIg is not sufficient after 3 months or it is poorly tolerated, one may consider to proceed to rituximab which anecdotally had been promising.
- 2 g divided in 15 d
- He was randomized to rituximab and started to improve after 3 months; by the 6th month after the infusion, he had become independent in his walking abilities to the point of even went skiing (D).
- On this basis, rituximab is a very liable option for a subset of patients with significant symptoms (benefiting close to half of them in the large controlled study), who do not sufficiently respond to IVIg and the GABA-enhancing drugs.
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