Syndrome de la personne raide
ICD-10 G25.8 · ICD-11 8E4A.0.2

Syndrome de la personne raide : Que faire lorsque les agents antispasmodiques adjuvants ne parviennent pas à contrôler les spasmes focaux et douloureux

Scénario clinique

Chez les patients atteints du syndrome de la personne raide déjà sous thérapie potentialisant le GABA et ayant été traités par des agents antispasmodiques adjuvants — notamment la toxine botulinique, le méthocarbamol ou le dantrolène — mais continuant à présenter des spasmes musculaires focaux et douloureux insuffisamment contrôlés, une intensification vers le prochain protocole thérapeutique est justifiée.

Traitement antérieur — Ce qui n'a pas atteint l'objectif

L'étape précédente a ajouté des agents antispasmodiques adjuvants (toxine botulinique pour les spasmes focaux, méthocarbamol ou dantrolène) en complément d'un traitement de fond potentialisant le GABA. L'objectif défini — réduction significative des spasmes musculaires focaux et douloureux — n'a pas été atteint de manière adéquate. Cet échec est le déclencheur du protocole actuel.

Approche thérapeutique de prochaine étape

Ce protocole utilise les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) comme thérapie immunologique primaire, administrées en cures structurées. Pour les exacerbations sévères de la maladie, une procédure adjuvante à base de plasma peut également être incorporée.

Les détails complets du régime thérapeutique — y compris le calendrier, les critères de maintenance et les recommandations adjuvantes — sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.

Objectifs cliniques après ce protocole

Accès immédiat aux protocoles thérapeutiques structurés basés sur les preuves

References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109

Plasmapheresis: As an adjunct short-term therapy for exacerbations of severe spasms.

Plasmapheresis may be a viable option as an adjunct therapy for severe disease exacerbations based on a small case series.

Patients experienced reduced stiffness, especially in the paraspinal muscles with more muscle flexibility; less falls; improvement in their gait becoming able to walk without assisted devices; and with substantial reduction of anxiety-triggered spasms becoming able to perform again most of daily activity functions.

This pivotal study has conclusively shown that after 3 monthly infusions, IVIg was effective in up to 75% of patients with SPS who were symptomatic with inadequate response to antispasmodic and GABA-enhancing drugs.

View source ↗