Traitement de première ligne du lymphome de la zone marginale splénique
Le lymphome de la zone marginale splénique (SMZL) est un lymphome B indolent caractérisé par une atteinte typique de la rate et du sang périphérique. Lors de la première présentation, le traitement vise à obtenir une rémission profonde et mesurable — avec des seuils spécifiques pour la taille des organes, la numération formule sanguine et la charge tumorale moléculaire définissant une réponse complète.
Approche thérapeutique
La stratégie initiale préférée pour le SMZL repose sur une thérapie par anticorps monoclonaux ciblés. Une phase d'entretien peut faire suite au traitement d'induction afin de prolonger la rémission. La séquence complète, les critères d'initiation de l'entretien et les points de décision sont définis dans le protocole complet.
Critères de réponse complète
Le succès est défini par l'obtention de tous les critères suivants :
- Résolution de l'organomégalie — diamètre longitudinal de la rate <13 cm
- Hémoglobine >12 g/dl
- Plaquettes >100 ×10⁹/l
- Neutrophiles >1,5 ×10⁹/l
- Absence de cellules B clonales circulantes en cytométrie de flux
- Absence d'infiltration de la moelle osseuse en immunohistochimie
References
DOI: 10.1016/j.annonc.2019.10.010
- Rituximab therapy alone (375 mg/m² 4- to 8-weekly doses) can produce a rapid response, with a high overall response rate (>80%) and CRR (>40%) with minimal toxicity.
- Maintenance with rituximab (every 2 months for 1-2 years) may improve PFS, but no OS advantage has been shown to date and maintenance may not be superior to retreatment on demand.
- Rituximab alone is the preferred initial therapy in patients with SMZL [III, A]
- Achievement of CR is defined by normal spleen size, normal blood counts, negative flow cytometry on blood and negative IHC on bone marrow biopsy.