Ce protocole s'applique au scléredème survenant dans le contexte d'une maladie hématologique associée. La présentation clinique est une induration cutanée symétrique, ligneuse, non dépressible de la nuque et du tronc supérieur, épargnant caractéristiquement les doigts.
Le scléredème de type 2 est associé à des maladies hématologiques, notamment la paraprotéinémie — telle que la gammapathie monoclonale — ainsi que le myélome multiple et l'amyloïdose. L'identification de la maladie hématologique sous-jacente est essentielle pour orienter la prise en charge.
La prise en charge repose sur un éventail d'options de lignes avancées — comprenant à la fois des agents systémiques et des modalités physiques — choisies sur la base d'une évaluation individualisée du rapport bénéfice-risque. Le protocole complet présente le cadre global de sélection.
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
If methotrexate fails or is contraindicated, based on a risk–benefit approach, the following alternative treatments can be proposed: glucocorticoids, systemic or intralesional, cyclosporine, prostaglandin E1, intravenous immunoglobulins, high-dose penicillin, factor XIII infusion, cyclophosphamide, tranilast, thalidomide, bortezomib, radiotherapy, extracorporeal shock wave therapy, electron-beam radiotherapy and extracorporeal photopheresis.
DOI: 10.1111/jdv.19937
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