Scléroedème
ICD-10 M34.8 · ICD-11 EE7Y

Scléroedème associé au myélome multiple, à la gammapathie monoclonale ou à l'amylose

Scénario clinique

Induration cutanée symétrique, ligneuse, sans godet, du cou et du tronc supérieur — avec préservation caractéristique des doigts — survenant dans le contexte d'une maladie hématologique sous-jacente.

Affections hématologiques associées

Cette forme de scléroedème est associée à la paraprotéinémie, englobant la gammapathie monoclonale, le myélome multiple et l'amylose. Le trouble hématologique est reconnu comme le principal facteur déclenchant dans ce contexte clinique.

Approche thérapeutique

La prise en charge implique un agent immunosuppresseur modificateur de la maladie, utilisé seul ou en association avec un corticostéroïde. L'agent applicable, les conditions de la combinaison et les éventuelles exceptions cliniques pertinentes sont détaillés dans le protocole complet.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

Second line: methotrexate (±glucocorticoids, except for diabetic patients)

If this fails, methotrexate is recommended.

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