Scléredème dans le myélome multiple, la paraprotéinémie ou l'amyloïdose

Scénario clinique

Ce protocole traite le scléredème se manifestant dans le contexte d'une maladie hématologique associée — paraprotéinémie, gammapathie monoclonale, myélome multiple ou amyloïdose. La caractéristique cutanée est une induration symétrique, ligneuse et non dépressible du cou et du tronc supérieur, avec un respect notable des doigts.

Contexte hématologique

Cette forme de scléredème (type 2) est associée à des maladies hématologiques comprenant la paraprotéinémie, la gammapathie monoclonale, le myélome multiple et l'amyloïdose. La reconnaissance de la maladie hématologique sous-jacente est centrale au tableau clinique chez ces patients.

Approche de première ligne

Pour le scléredème persistant dans ce contexte, l'intervention de première ligne fondée sur les preuves est une approche basée sur la photothérapie. La modalité spécifique, les paramètres et les critères d'escalade thérapeutique sont définis dans le protocole structuré complet.

Schéma thérapeutique complet et séquençage disponibles dans le protocole complet →

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

The recommended first-line treatment is phototherapy.

Escalation of therapy in resistant cases of scleroedema is possible through the use of phototherapy (PUVA, UVA1 and narrowband UVB) or drug treatment (Table 2).

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