Syndrome SAPHO
ICD-10 M86.3 · ICD-11 4A61

Traitement du syndrome SAPHO en cas d'échec de la thérapie par inhibiteurs du TNF

Chez les patients atteints du syndrome SAPHO dont la maladie reste active et réfractaire après un traitement par inhibiteurs du TNF, un protocole de deuxième ligne distinct prend en charge les manifestations cutanées et unguéales persistantes ainsi que l'élévation des marqueurs inflammatoires systémiques.

Thérapie antérieure par inhibiteur du TNF Une cure d'adalimumab, d'étanercept ou d'infliximab — utilisée pour un syndrome SAPHO par ailleurs réfractaire aux traitements — n'a pas permis d'obtenir la réponse clinique requise : réduction significative de la douleur, diminution du Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) et résolution de l'inflammation osseuse à l'imagerie. Cet échec de réponse constitue le déclencheur de l'escalade vers le protocole suivant.
  • Amélioration des lésions unguéales, mesurée par le Nail Psoriasis Severity Index (NAPSI)
  • Amélioration de la pustulose palmo-plantaire, mesurée par le Palmoplantar Pustulosis Area and Severity Index (PPASI)
  • Réduction de la protéine C-réactive (CRP) et de la vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS)
Le protocole de deuxième ligne pour le syndrome SAPHO réfractaire aux inhibiteurs du TNF fait appel à une classe thérapeutique d'inhibiteurs de kinases, dont la pertinence particulière a été démontrée pour les atteintes cutanées et unguéales réfractaires. Le schéma thérapeutique complet, les critères de sélection et les recommandations de surveillance sont disponibles dans le protocole structuré intégral.

References

DOI: 10.1136/rmdopen-2023-003688

One study investigated effects of the JAK inhibitor tofacitinib on dermatological manifestations in 13 Asian female SAPHO patients (12 weeks of 5 mg tofacitinib, twice daily).

Results were positive with significant benefit for nail lesions, palmoplantar pustulosis and associated quality of life.

Bisphosphonates may achieve rapid remission of bone inflammation and associated pain, cDMARDs and TNFi are effective for bone and (to some extent) skin involvement, while JAKi may be an option especially in otherwise treatment refractory skin and nail involvement.

While a reduction of systemic inflammatory parameters was observed (CRP and ESR), no information was provided on bone involvement.

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